Tipps von Betroffenen

Die Usher-Syndrom-Betroffenen Karin Bünter und Beat Marchetti erzählen aus ihrem Leben,
geben wichtige Ratschläge und informieren über das Usher-Syndrom.

 
Das Usher-Syndrom - benannt nach dem englischen Augenarzt Charles Usher - ist eine Kombination von zwei erblich bedingten Krankheiten:
Schwerhörigkeit oder Taubheit und Degeneration der Netzhaut (Retinitis Pigmentosa, RP).

Bei RP kommt es zu einem allmählichen Absterben der Sehzellen (Stäbchen und Zapfen).
In der Regel sterben ab dem 10. bis zum 15. Lebensjahr zunächst die Stäbchen ab.
Die Folge ist ein gestörtes Dämmerungssehen und Nachtblindheit.
Danach, ab etwa dem 15. bis zum 20. Lebensjahr, zerfallen die Zapfen,
die für das Farbsehen und das Scharfsehen im Gesichtsfeldzentrum verantwortlich sind.
 
Üblicherweise beginnt sich das Gesichtsfeld von den Außenzonen her einzuengen,
bis nur noch ein kleiner Sehrest im Zentrum übrig bleibt, der sogenannte Tunnelblick.
In den meisten Fällen führt diese Krankheit zu völliger Blindheit.

Die Hörbeeinträchtigung beruht auf einer Schädigung der Haarzellen in der Schnecke
des Innenohres. Sie liegt meist ab Geburt in Form von mittel- bis hochgradiger Schwerhörigkeit oder Taubheit vor.

Weltweit leiden schätzungsweise bis zu 3 Millionen Menschen an PR und etwa 10 %
davon  sind auch vom Usher-Syndrom betroffen.

Bis heute gibt es keine Therapie, die das Usher-Syndrom zum Stillstand bringen
oder heilen kann.

Bericht: Anna v. Steiger